Kawasaki-betegség

Kawasaki betegség akut lázas vasculitis szindróma csecsemők, amelyek, bár van egy jó prognózisú kezeléssel, halálhoz vezethet szívkoszorúér aneurizmák van egy nagyon kis százaléka a betegek.

Kawasaki-betegség írták le először 1967-ben Dr. Kawasaki. Leírta 50 gyermek a jellemzője ennek a betegségnek a Vöröskereszt Medical Center Tokióban. Minden gyerek volt láz, bőrkiütés, kötőhártya-gyulladás, nyaki nyirokcsomó-gyulladás az ajkak és a száj, bőrpír és duzzanat a kezek / lábak.

A betegség eredetileg tartották jóindulatú és önmagát korlátozza. Azonban a további jelentések jelezték, hogy közel 2% -ánál, a Kawasaki betegség a halál felett. Az átlagéletkor a halott gyerekek 2 év volt. Ezek a gyerekek haltak meg, miután egy ideig a javulás. Post mortem vizsgálatai azt mutatták, egy teljes trombózisos elzáródásával aneurizma a szívkoszorúerek a miokardiális infarktusban, mint a közvetlen halálok.

Kawasaki-betegség. kórélettan

Annak ellenére, hogy a kiugró változást nyálkahártya a vérerek, amelyek meghatározzák a betegség, Kawasaki-kór legjobban, mint egy általános vasculitis, amely érinti a kis- és közepes méretű artériák. Bár az érrendszeri gyulladás legnyilvánvalóbb a koszorúerekben, vasculitis is előfordulhat a vénákat, a kapillárisokat, a kis arteriolák és nagy artériák.

A korai szakaszában a betegség, endoteliális sejtek duzzadtak, de a belső elasztikus réteg változatlan marad. Majd miután mintegy 7-9 nap után a fellépő láz, a beáramló neutrofilek majd a gyors szaporodásával CD8 + citotoxikus limfociták és immunglobulin-termelő plazmasejtek.

A gyulladásos sejtek szekretálnak különféle citokinek (azaz, tumor nekrózis faktor, a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor, a monocita kemotaxist és aktiválási faktorok), az interleukinok (az IL-1, IL-4, IL-6) és a mátrix metalloproteináz (elsősorban MMP3 és MMP9 ), amely cél az endoteliális sejteket. Mindezek a tényezők vezetnek egy eseménysorozatot, ami a töredezettség a belső elasztikus réteg az erek, és kár, hogy a hajók magukat. A keményen sújtott hajók gyulladás alakul ki nekrózis simaizom sejtekben. Ezt követően, a belső és külső rétegek véredények kezdenek elválasztásához, ami az aneurizma.

A következő néhány hét vagy hónap, az aktív gyulladásos sejtek helyébe a fibroblasztok és a monociták, ami az érfal kezdődik, hogy megjelölje a kialakulását rostos kötőszövet. Ezek a rétegek növekedni fog, és sűrűsödik. Érfal, végül is szűkült vagy okkluzív trombózis vagy beszűkülés. Végső soron miokardiális infarktus emberekben előfordulhat, hogy koszorúér trombózis, vagy aneurizma nagy koronária aneurizma ruptúra.

Kawasaki-betegség. okok

Okai Kawasaki-betegség továbbra is ismeretlen. Jelenleg a legtöbb a járványtani és immunológiai adatok arra utalnak, hogy a betegség oka (valószínűleg) van a fertőző ágens. Azonban az autoimmunitás és a genetikai hajlam is javasolták, mint lehetséges okot. A kutatók évek volt, hogy a számos fertőző ágensek. Azonban (eddig) nem szer nem vált egyik elsődleges oka a betegség. A feltételezett fertőző okok:

• parvovírus B19
• Meningococcus vérmérgezésben
• mycoplasma
• Klebsiella
• adenovírus
• citomegalovírus
• Parainfluenzavírus 3-as típusú
• rotavírus
• kanyaró
• Epstein-Barr vírus
• A humán limfotróph vírusfertőzés
• Atka-asszociált baktériumok
• Kullancs által terjesztett betegségek

Javára fertőző ok azt is jelzi, hogy a járvány a Kawasaki-betegség fordul elő a tél végén és tavasszal, 2-3 éves időközönként.

Kawasaki-betegség. fénykép

Kiütés 7 hónapos baba a 4. napon a betegség.

Az ajkak, és bőrpír, a 2-éves fiú a 6. napon a betegség.

Erythematosus és ödémás kéz a 11 éves lány, a 6. napon a betegség.

Periungualis pikkelytelendés 3 éves gyermek a 12. napon a betegség.

Kawasaki-betegség. Tünetek és jelek

A klinikai kép a Kawasaki-betegség is folyamatosan változik. A klinikai lefolyása lehet három részre osztja: akut, szub-akut és lábadozás fázis. Egyes kutatók hozzá egy negyedik, a krónikus fázisban.

1. lépés: egy lépés az akut lázas

Akut fázis kezdődik hirtelen fellépő láz, ami tart körülbelül 7-14 napon. Láz általában jellemzi a folyosón a váltakozó csúcsokat 39-40 ° C-on vagy magasabb. Ez a láz nem reagál az antibiotikumokra és lázcsillapítók, és tarthat akár 3-4 hét, ha nem gyógyítja meg. A megfelelő kezelést, a nagy dózisú aszpirin és intravénás immunglobulin, láz, általában kezdődik, hogy alábbhagy már 48 órán belül. Amellett, hogy a láz tüneteit ebben a szakaszban az alábbiak lehetnek:

• ingerlékenység
• Nonexudative kétoldali kötőhártyagyulladás (90%)
• Elülső uveagyulladás (70%)
• A perianális erythema (70%)
• Bőrpír és duzzanat a kéz / láb
• A megjelenése egy pattanás a nyelv és a repedések ajkak
• Zavar a máj, vese, gyomor-bél traktus
• Szívizomgyulladás és szívburokgyulladás
• nyirokcsomó-duzzanat

2. lépés: szubakut szakaszban

Szubakut fázisban kezdődik a pillanat, amikor a láz elmúlik, ebben a szakaszban tart 4-6 hét. A megkülönböztető jellemzői a ebben a szakaszban közé hámló bőr az ujjak, trombocitózis (vérlemezkeszám meghaladhatja az 1 millió / l) és a koszorúér-aneurizma. A hirtelen halál kockázata a legmagasabb ebben a szakaszban. Egyéb jellemzők A szubakut fázisban, többek között tartós ingerlékenység, étvágytalanság és kötőhártya-gyulladás. A megjelenése láz 2-3 hétig a második szakasz jele lehet a Kawasaki betegség kiújulásának. Ha a láz nem szűnik meg, a betegek prognózisa kedvezőtlenebb, mert a nagyobb a kockázata a szív komplikációk.

3. lépés: A helyreállítási szakasz

Ezt a fázist az jellemzi, hogy a teljes javulását a betegség klinikai tüneteit. Ez a fázis kezdődik visszatérés klinikai akut fázisú anomáliák (vérsüllyedés, a c-reaktív fehérje). Ebben a szakaszban a legtöbb klinikai már azonban egyesek tűnhet mély keresztirányú barázdák körmök. Kis koszorúér aneurizmák általában teszteléskor önmagában (60% -ában), de nagy aneurizma nőhet, így a miokardiális infarktus előfordulhat.

Ez a szakasz van klinikai jelentősége csak azoknál a betegeknél, akiknél cardialis szövődmények. Az időtartama általában az élet, mint egy aneurizma, ami megjelent a gyermekkori, lehet törés, elvileg bármely életkorban.

Kawasaki-betegség. diagnosztika

Diagnózis Kawasaki-betegség kerül jelenlétében egy betegben a jellegzetes klinikai jellemzői. Ezen diagnosztikai kritériumok állították össze az American Heart Association: láz több, mint 5 napig (láz a legfontosabb és elengedhetetlen feltétel), és 5-ből 4 a következő klinikai tünetek:

• Változások a végtagok: bőrpír, vagy duzzanat a tenyéren és a talpon, majd a bőrt peeling ujjak és lábujjak, vagy keresztirányú hornyok összes szeget.
• Polimorf kiütés: általában generalizált, de lehet korlátozni a lágyéki vagy alsó végtagok.
• Oropharyngealis változások: bőrpír, beszáradt váladék és a repedés az ajkak, a dudorok a nyelv.
• Kétoldalú, nonexudative, fájdalommentes golyó kötőhártya.
• Akut nyaki nyirokcsomó. Átmérő nyirokcsomók nagyobb, mint 1,5 cm.

Ha egy beteg négy vagy több fő kritérium a diagnózis a Kawasaki-betegség is szállítható a 4. napon a láz. Tapasztalt orvosok, akik többször is összecsaptak a Kawasaki-betegség is diagnosztizálható akár 4 napig.

Az echokardiográfia egy jó módszer értékelésére koszorúér aneurizma. Az echokardiográfia kell elvégezni többször:

• Abban az időben a diagnózis a Kawasaki-betegség
• 2 hét múlva
• 6-8 hét után a betegség kialakulásának

Laboratóriumi vizsgálatok a diagnózis Kawasaki-betegség nem teljesülnek. Kezdetben szinte valamennyi beteg az akut fázisban emelkedett szintje az alábbi mutatókat:

• vérsejtsüllyedés (ESR)
• A c-reaktív fehérje
• Emelkedett alfa-1-antitripszin

Kawasaki-betegség. kezelés

A fő cél a kezelésére Kawasaki-betegség - megelőzésére a koszorúér-betegség, és hogy megkönnyítsék a beteg tüneteinek. Intravénás dózisok teljes immunglobulin elsődleges eszköze a kezelés a betegség. Minden beteg legyen a kórházban, amíg belépnek a szükséges előkészületek, és nem, amíg a láz alábbhagy. Orvosnak folyamatosan figyelnie kell a kardiovaszkuláris funkciót. Miután a láz elmúlik, a támadó klinikailag jelentős szívelégtelenség vagy szívizom-károsodás nem valószínű.

Aszpirint is hagyományosan része a standard kezelés a betegség. Bár egyes kutatók azt mondják, hogy az aszpirin már nincs szükség, a legtöbb szakértő továbbra is használhatja a nagy dózisú aszpirin a változó időszakban a betegség annak érdekében, hogy az anti-trombocita hatást. Az aszpirint is használják betegeknél kis aneurizma a koszorúerek.

Kezelések a betegek, akik nem reagálnak az intravénás immunglobulin, továbbra sem tisztázott. Azoknál a betegeknél, akiknek a standard terápiát immunglobulinok (mintegy 10-15%) nem hozott eredményt, és akiknél a láz belül megszűnik 36 órával a kezdeti dózis, ajánlott, hogy végezze el ugyanazt a kezelést a második kör.

Súlyos esetekben a páciensek élvezhetik a intravénás kortikoszteroidok vagy infliximab. Más alternatív kezelések magukban foglalják a rezisztens esetekben ciklofoszfamidanalóg és metotrexát nélkül. Hatékonysága azonban az utóbbi eljárások még mindig bizonytalan, mert azokat csak egy kis esetszám.

Kawasaki-betegség. kilátás

A kellő időben történő kezelés, a prognózis jó. Halálozási adatok nagyon korlátozottak, de az Egyesült Államokban, elhalálozás mintegy 1% -a gyermekek a betegség. Az éven aluli gyermek 1 éves, a halálozási arány meghaladhatja 4%. Idősebb betegeknél 1 év és idősebb, a halálozási arány valószínűleg kevesebb, mint 1%. Az átlagos halálozási arány Japánban - 0,1-0,3%. A legmagasabb halálozási csúcs 15-45 nap után a láz kialakulását. Halálokok:

• Klinikailag jelentős szívelégtelenség vagy miokardiális diszfunkció
• miokardiális infarktus
• Aneurizma ruptúra ​​koszorúér

Több mint fele aneurysmák egyedül két évig. Azonban az endovaszkuláris ultrahang orvosok gyakran látni, hogy még ha aneurizma megsűrűsödnek érfalainak maradhat néhány betegnél. Ezeknél a betegeknél, a vaszkuláris lumen kóros lehet. Az ilyen emberek lehet fokozott a korai coronaria atheroscleroticus betegség.

Információ a ritka betegségek, a honlapra m.redkie-bolezni.com, kizárólag oktatási célokat szolgál. Soha nem szabad használni diagnosztikai vagy terápiás célból. Ha kérdése van a személyes egészségi állapot, akkor kérjen tanácsot csak a szakmai és képzett egészségügyi dolgozók.

m.redkie-bolezni.com egy non-profit helyszínen korlátozott. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az információ ezen az oldalon, semmilyen esetben nem lehet használni, mint helyettesíti a professzionális orvosi tanácsot.

Továbbá, mivel a nagy mennyiségű ritka betegségek információkat bizonyos betegségek és állapotok lehet bemutatni csak egy rövid bevezetőt. További részletes, konkrét és naprakész információt, kérjük, forduljon személyes orvosa, vagy egy egészségügyi intézmény.