Kawasaki-betegség - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Kawasaki-betegség
Kawasaki-betegség kapta a nevét, köszönhetően, hogy nyissa meg 1961-ben egy japán gyermekgyógyász Kawasaki nevét. Kezdetben azt feltételezték, hogy a betegség enyhe lefolyású. Csak 1965-ben kiderült, Súlyos szívbetegség kezelésére átadása Kawasaki betegség. Magyarországon az első klinikai eset Kawasaki betegséget diagnosztizáltak 1980-ban.
Ma Kawasaki-kór az egyik leggyakoribb oka a szerzett szívbetegség gyermekeknél. Leggyakrabban a betegség előfordul között a sárga faj, főleg a japán. Japánban, Kawasaki-kór diagnózisa 30-szor gyakrabban, mint Ausztráliában vagy az Egyesült Királyságban, és 10-szer gyakoribb, mint Amerikában.
Okai Kawasaki-betegség
Jelenleg reumatológia nincsenek végleges adatok okairól Kawasaki betegség. A leginkább elfogadott elmélet az a feltételezés, hogy a Kawasaki-betegség alakul ki a háttérben a genetikai hajlam befolyásolja a fertőző ágensek, baktériumot (Streptococcus. Staphylococcus aureus, rickettsiák), vagy vírus (Epstein-Barr-vírus, a herpes simplex. Parvovírusok, retrovírusok) természetét. Javára az örökletes hajlam a betegség Kawasaki betegség bizonyítékok, amik a faj, akkor terjedt át más országokba, elsősorban között a japán bevándorlók, a betegség kialakulása 8-9% leszármazottai visszanyert személyek.
A tünetek a Kawasaki-betegség
Általános szabály, hogy a Kawasaki-betegség fordul elő az első 5 évben az élet, az egyedi esetekben a betegség észleltek gyermekeknél akár 8 év. A csúcs előfordulása Kawasaki-betegség felelős az egyes adatok a kor 9-11 hónap. a másik - 1,5-2 év. Alatt Kawasaki-betegség három időszakok: akut - 7-10 nap, szubakut - 14-21 napos felépülési időszak, amely akár néhány hónap és 1-2 év.
Kawasaki-betegség kezdődik a testhőmérséklet emelkedése. Kezelés nélkül a láz is fennáll 2 hétig. A növekedés a lázas időszak tekinthető kedvezőtlen prognosztikai tünet.
Bőr-manifesztációk Kawasaki betegség is előfordulhat 5 héten belül a kialakuló. Jellemzőjük a diffúz polimorf elemek formájában a kis, lapos foltok vörös (foltos kiütés), hólyagok vagy hasonló vörhenyszerű kanyaró kiütés. Elemei a kiütés található elsősorban a bőrben a törzs, ágyék és a proximális végtagokon. Idővel, vannak erythemás területek, van egy fájdalmas bőr indurációja a tenyéren és a talpon, az okozza a korlátozás a mozgás az ujjak. Felbontás elemei kitörés Kawasaki betegség kezd egy héttel azután, a megjelenésüket. Erythematosus foltok fennmaradhat 2-3 hétig, majd a felületi kezd leválását.
Elváltozások a szem nyálkahártyáján és a szájüregben. Az esetek többségében a Kawasaki-betegség során az első 7 nap, megállapította, hogy a megjelenése kötőhártya mindkét szemébe, általában nem kíséri a kibocsátás. Bizonyos esetekben kíséri anterior uveitis. Van is szárazra pároljuk, és bőrpír a szájnyálkahártyán, vérzés repedés az ajkak, a nyelv és a bíbor folt növeli a mandulákat. Kawasaki-betegség 50% -ában növekedése kísérte a nyaki nyirokcsomó csoportok, gyakran egyoldalú.
A vereség a szív és az erek Kawasaki betegség lehet a természetben szívizomgyulladás. nyilvánul tachycardia. fájdalom a szívében, szívritmuszavarok, és gyakran vezet pangásos szívelégtelenség. A betegek 25% -ánál a Kawasaki-betegségben belül 5-7 héten alakul ki a betegség észlel mellék aneurizmás koszorúerekben a szív, ami oda vezethet, hogy a miokardiális infarktus. Ritka esetekben, van pericarditis. aorta vagy mitrális elégtelenség. Előfordulhat, aneurizma során a fő artériák: a könyök, kulcscsont, combcsont.
Izületi szindróma figyelhető meg 35% Kawasaki-betegség és általában tart legfeljebb 1 hónap. Tipikus arthralgia és az ízületi gyulladás, a boka és a térd ízületi, megsemmisítése kisízületei kezek és lábak.
Eredményezhet emésztőrendszerben az előfordulása a hasi fájdalom, hányás, hasmenés. Bizonyos esetekben agyhártyagyulladás fordul elő. húgycsőgyulladás.
Diagnózis a Kawasaki-betegség
Standard klinikai diagnosztikai kritériumai Kawasaki betegség jelenléte háttér folyamatos több mint 5 napos lázzal legalább 4 az alábbiakban felsorolt jellemzők.
- Kétoldalú kötőhártya-gyulladás.
- Polimorf kitörés diffúz terjedt el a bőr felületén.
- A nyálkahártya száját.
- Változás a kezek és lábak azok bőrpír és duzzanat.
- A növekedés a nyaki nyirokcsomók.
A azonosítására koszorúér aneurizma elegendő a jelenléte a három diagnosztikai jeleket.
Laboratóriumi diagnózis nem ad konkrét jelei Kawasaki-kór, de az összes megfigyelt változások lehetnek további megerősítése a diagnózist. A klinikai analízis a vér határozza meg vérszegénység, leukocytosis eltolódás leukocita elhagyta trombocitózis, jelentős felgyorsítását ESR. Biokémiai vizsgálatok a vér feltárja a növekedés immunglobulinok, seromucoid és transzaminázok, a megjelenése a CEC. Az elemzés a vizeletben előfordulhat proteinuria és a leukocyturia.
Kezelése Kawasaki-betegség
Immunglobulin. Az ödéma előforduló vaszkuláris gyulladásos változások intravénás immunglobulin. Ez végezzük stacioner körülmények 8-12 órán át. Ha bevezetése után immunglobulin nem jelölt hőmérséklet-csökkenés és csökkentése a gyulladásos jelenségek látható annak újbóli. A legjobb eredményeket akkor kapjuk, ha kezeljük immunglobulin tartsa az első 10 napon Kawasaki betegség.
Acetilszalicilsav. A modern orvostudomány, a gyógyszer csak akkor jelzi a létezését szigorú indikációk. Azonban a kezelés a Kawasaki-betegség, ő van a listán, az alapvető gyógyszerek. A cél annak használata - csökkenti a vérrögképződés kockázatát, és a gyulladás elleni terápia. Csökkentése után a testhőmérséklet csökken dózisú aszpirin profilaktikus.
Antikoagulánsok (warfarin, clopidogrel) vannak rendelve a trombózis megelőzésére diagnosztizált gyermekek aneurizma hajók. Kortikoszteroid terápia Kawasaki-betegség nem hajtjuk végre, mivel a vizsgálatok kimutatták, hogy ez növeli a koszorúér-trombózis.
Jóslás Kawasaki-betegség
Kawasaki-betegség a legtöbb esetben kedvező prognózist, különösen az időben megkezdett terápia. Azonban, fennáll a veszélye a halálos kimenetelű a betegség (0,8-3%) miatt koszorúér trombózis és miokardiális infarktus. Ritkább halálokok súlyos szívizomgyulladás súlyos szívelégtelenségben.
Körülbelül 20% -ában a gyermekek áteső Kawasaki-betegség változások fennállnak falak a szívkoszorúerek, amelyek a távoli jövőben vezethet a korai megjelenése atheroszklerózis vagy ischaemia és az azt követő meszesedés a szív. fenyegető az akut miokardiális infarktus. kockázati tényezők fejlődésének felgyorsítása változások a koszorúerek, a magas vérnyomás. hyperlipidaemia, dohányzás. Ezért a betegeket a Kawasaki-betegségben visszanyerés után kell állandó felügyelete alatt egy kardiológus vagy reumatológus. 3-5 évente át egy teljes körű vizsgálata a szív, beleértve az ECHO-EG.